“孩子蜷縮在輪椅上，關(guān)節(jié)因出血腫得像個皮球，疼得咬著嘴唇不停地顫抖。我安慰他可以哭出來，孩子回答說，不哭，哭了更疼。”

從醫(yī)33年，北京兒童醫(yī)院血液病科主任吳潤暉依然記得她接診的第一個血友病患兒。

血友病是血液系統(tǒng)的罕見病之一?；颊咛焐狈δ承O為重要的凝血因子，一旦有了出血，如果不進行及時干預，有極大概率致殘、致死。很多人無法正常行走，伴隨出血而來的特殊疼痛，更讓他們難以忍受。

孩子的“疼”，刻在了吳潤暉心里。她和團隊開始傾盡全力研究治療方案，最終拿出了“中國方案”。同國際方案相比，它在保證療效的同時，還能為病人節(jié)省一大筆治療費用。

為了緩解患兒的情緒，吳潤暉門診的桌上總是放著糖果和小玩具。吳潤暉被無數(shù)患兒親切地稱為“吳媽媽”，她的診室也成為大家口中的“糖果門診”。

如今，56歲的吳潤暉依舊奮戰(zhàn)在抗擊血友病一線，很多患兒的人生因她而改變。今天（8月19日）是中國醫(yī)師節(jié)，一起來看兒科醫(yī)生吳潤暉的故事。

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吳潤暉的門診室，總是放著一大罐花花綠綠的糖果和一些小玩具。有孩子一進診室就主動開始挑選，還有孩子會點名要某種糖果……

吳潤暉說，最開始，她為緩解患兒的緊張情緒購買了一些糖果，發(fā)現(xiàn)效果不錯就堅持了下來。后來，不少同事加入了“糖果接力”，還有愛心人士和患兒家屬也常送糖果過來。她的診室，漸漸成了大家口中的“糖果門診”。

為不耽誤外地患兒的病情，她的門診常常“來者不拒”，有時候原定半天的門診，會被她延長為一天。有一次，她忙到下午三點多都沒顧上吃午飯，一位患者家長心疼為她送上一張字條：“謝謝您對所有小朋友的愛與付出。”

如今的吳潤暉是很多血友病患者的希望。她與血友病的結(jié)緣，開始于上世紀90年代初，那時伴隨她的一度是“束手無策”。

當時，她的診室經(jīng)常迎來血友病患兒。血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏導致的出血性疾病，自出生時即可發(fā)病，伴隨終身。在正常人中再普通不過的傷口結(jié)痂，對于他們來說都極為困難，因此，一旦有了出血，如果不進行及時干預，這類患者很可能會因失血過多而死去。

血友病患兒通常需要坐輪椅，脆弱得如同“玻璃娃娃”，為了避免出血，孩子們不能運動，但即使躺著，依然存在出血風險。很多孩子的關(guān)節(jié)因此遭受了不可逆的傷害，有孩子突然顱內(nèi)出血失去了生命……

但當時國內(nèi)針對這一罕見病并沒有成熟的診療方案，且相關(guān)藥品極度短缺。為了緩解病情，只能引進國外藥物，為孩子注射充足的凝血因子，可問題又隨之而來：每年幾十萬元甚至上百萬元的治療費用，遠超普通家庭的承受能力。

有家庭省吃儉用帶孩子前來問診，但面對高昂的費用只能連連嘆息，這深深刺痛了吳潤暉，迫使她開始尋找新的治療方案。

△吳潤暉（左）幫患者查體

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吳潤暉先后兩次前往法國進修，學習血友病治療管理模式。那時候，國際上一般采取預防治療的方式，即在出血發(fā)生前，通過注射把患者體內(nèi)的凝血因子補到正常的水平，而如何補、補多少就成為問題的關(guān)鍵。

為了減輕患者家庭的經(jīng)濟負擔，她無數(shù)次冒出一個念頭：“注射少于國際標準的凝血因子，會不會同樣可以控制住患者的病情？”但因為沒有經(jīng)驗可循，她不敢貿(mào)然給患兒減少用藥，直到一個“不聽話”的小朋友出現(xiàn)。

這位小朋友名叫小白，9歲的他已經(jīng)會熟練地給自己打針，因體諒父母的不容易，他拿到藥后就想“省著點用”，悄悄給自己減少了劑量。這個小秘密很快被吳潤暉發(fā)現(xiàn)，她沒有責怪孩子，反而打開了新思路——小白身體的出血得到了有效控制。

慢慢地，更多血友病患兒開始匯聚在她的周圍，希望能夠參與這前所未有的嘗試。數(shù)不清的記錄、計算、調(diào)整，四年后，“奇跡”發(fā)生了，吳潤暉與團隊僅用國際標準四分之一的藥量，就控制住了接診的大部分血友病患兒的出血情況。

這個醫(yī)患聯(lián)手打造的“中國方案”，也在2016年被國際正式承認，并在多個國家和地區(qū)進行推廣。這一小劑量預防治療方案，幫助許多患兒家庭節(jié)省了一大半的費用，讓他們重新看到了希望。

更令吳潤暉開心的是，她幫小白實現(xiàn)了愿望。吳潤暉第一次見到小白時，他的關(guān)節(jié)已因反復出血而變形，但他說出口的第一句話卻是“我想去上學”。經(jīng)過治療，他慢慢能站起來，能跑步，還能打籃球。11年后，小白專程跑到醫(yī)院，一見面就給了吳潤暉一個大大的熊抱，激動地告訴她：“吳媽媽，我考上大學了！”

△小白與吳媽媽激動相擁

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這些年來，吳潤暉幫助越來越多的孩子過上了與其他小朋友幾乎無異的生活。來自福建的小林，8歲時體重不足20公斤，只短暫地在學校待過一個月，但他聰明可愛，甚至在家自學了譜曲。經(jīng)過治療，小林因成績優(yōu)異被重點高中錄取，還被評為“福建省新時代好少年”。

△如今的小林（受訪者供圖）

“吳大夫，我家孩子會上樓梯了！”“吳大夫，我家孩子能跑步了！”自1991年成為醫(yī)生以來，吳潤暉治療了上千名血友病患兒，也因此和許多家長、患兒成了朋友。

就在前不久，一位家長還專程趕來門診室，向吳潤暉送上了兒子結(jié)婚的喜糖。吳潤暉的診室墻上掛著的這幅毛筆字，就是血友病患兒書寫的，稱吳媽媽是“杏林甘露”↓

△吳潤暉診室的墻上，掛著患者的題字。

還有孩子穿上蜘蛛俠的衣服，開心地向吳媽媽展示自己↓

吳潤暉常年在網(wǎng)站上為患兒家長答疑。一位家長通過翻看吳潤暉的留言，明確了孩子的治療方向，“就像在漆黑的夜里看到了一絲星光”。經(jīng)過科學治療，患兒從常年忍受疼痛身上總是青紫的幼童，成長為能夠自由旅行的陽光少年。

“看到這些孩子遠離病痛，他們的笑容就是我的獎章，這也是做一名兒科大夫最欣慰的時刻。”吳潤暉介紹，越來越多的患兒生活恢復正常，這離不開醫(yī)療環(huán)境的進步。國內(nèi)多種相關(guān)藥物上市，患兒們有了充足的藥品。

在國家政策的推動下，各個省市都成立了血友病治療中心，過去求醫(yī)難的情況也一去不返。血友病還作為門診特種病被納入國家醫(yī)保，不少地區(qū)已經(jīng)實現(xiàn)了零自付。

吳潤暉帶頭建立起了全國兒童罕見遺傳性出血性疑難病人轉(zhuǎn)診體系，與全國多地具有血友病診療經(jīng)驗的治療中心，每兩周開展一次雙向轉(zhuǎn)診視頻溝通會，為血友病兒童明確下一步治療方案。

△吳潤暉與同事進行雙向轉(zhuǎn)診視頻溝通會

吳潤暉說，目前國內(nèi)外都在研究血友病基因療法，未來，這一疾病有望被徹底治愈。在抗擊病魔的路上，她愿意多努力一點，再努力一點，讓孩子們的將來擁有更多可能性。